Cirugía pediátricalo que ya preguntaron

Anomalía congénita más frecuente del esófago, 90% asociada a fístula traqueoesofágica (FTE). Puede asociarse con las malformaciones MAR (35%) y VACTERL (20%).

Complicaciones inmediatas: hemorragia, infección, dehiscencia de anastomosis o sutura traqueal. Complicaciones tardías: estenosis esofágica, fistulización, RGE y traqueomalacia. Durante el primer año debe acudir a consultas en busca de secuelas.

Suele diagnosticarse en el periodo neonatal debido a un cuadro de distensión abdominal, incapacidad de expulsar meconio y vómitos o aspirado del contenido gástrico bilioso e intolerancia a las tomas en un periodo mayor de 48 horas. Abdomen timpánico, masa palpable en cuadrante inferior izquierdo, hipertonía del esfínter anal y ámpula rectal vacía.

Inicial: colon por enema con zona de transición y estenosis. Estándar de oro: biopsia rectal de la submucosa donde se confirma la ausencia de células ganglionares en el área.

Falta de fusión de arcos vertebrales, sin presencia de hernia, duramadre intacta, se asocia con mechón anormal de cabello. El recién nacido con espina bífida cerrada no requiere cuidados especiales, generalmente es egresado junto con la madre y debe derivarse al servicio de neurocirugía.

Todos los pacientes deben valorarse por el servicio de neurocirugía. Se debe realizar el cierre por medio de microcirugía a las 48 a 72 horas del nacimiento si no existe fuga de líquido cefalorraquídeo.

Varones, caucásicos, primogénitos, antecedentes familiares (7% padres o 5–9% hermanos afectados), anomalía congénita asociada (6–20%), grupos sanguíneos B y O, y el consumo de macrólidos durante las dos primeras semanas de vida.

Se confirma con USG abdominal (estándar de oro), que presenta imagen en 'doble riel' por el ensanchamiento de la luz intestinal, un diámetro total del píloro >15 a 18 mm, espesor del músculo pilórico mayor a 3 a 4 mm y longitud >17 mm.

Se identifica ictericia indirecta, alteraciones hidroelectrolíticas (10 a 50%), principalmente hipokalemia y alcalosis metabólica hipoclorémica por el vómito; lo que retrasa el tratamiento.

De elección: piloromiotomía de Fredet-Ramstedt abierta. Se le conoce como la 'reina de la cirugía', debido a que es curativa y rehabilitadora en el 100% de los casos. El píloro alcanza su grosor normal (<3 mm) a los seis meses del posoperatorio.

La hernia de Bochdalek es la más frecuente (1 por 3 mil nacidos vivos) y mortal (óbito fetal en el 60%). La de Morgagni representa <2% de los casos.

Más frecuente (80–85%). Se origina por falta de cierre del canal pleuroperitoneal (8ª SDG). Localización posterolateral, izquierda en el 80%, derecha 20% y <1% bilateral.

Se localiza en región retroxifoidea por falta de unión entre la porción central y lateral del diafragma. Suele presentarse leve o asintomática y su diagnóstico es radiológico.

USG: prenatalmente puede realizarse antes de las 25 semanas de gestación, con una tasa de detección del 46 al 97%. Hallazgos: polihidramnios, ausencia de burbuja gástrica intraabdominal, desviación mediastínica e hidropesía fetal. En el periodo posnatal el diagnóstico es clínico, confirmado por tele de tórax. La hernia de Morgagni suele ser hallazgo incidental.

Inicialmente ventilación mecánica invasiva y sonda orogástrica para evitar distensión visceral. El cierre quirúrgico con plastia diafragmática en las primeras 24 a 48 horas es el tratamiento de elección, además de limitar las complicaciones por hipoxia e hipertensión pulmonar.

Ante sospecha clínica, la radiografía simple del abdomen de pie presenta signos de obstrucción intestinal media. El USG abdominal (elección) revela el signo en diana u 'ojo de buey'.

Realizar laparotomía con reducción manual (taxis) se indica si el enema no es resolutivo; ante choque, peritonitis, necrosis o perforación, se reseca el segmento afectado con anastomosis.

Alrededor del 90% de los casos se han asociado al gen RB1 con deleción o reordenamiento del cromosoma 13q14, donde los hijos y hermanos son portadores. La forma bilateral tiene mayor riesgo de desarrollar otros tumores malignos y de heredarlos (50%).

Prueba de Brückner (reflejo rojo) será negativa al fondo de ojo. USG ocular (modo A/B) detecta tumores >2 mm y depósitos de calcio. Seguimiento: fotografía de campo amplio digital RetCam 120.

Quimioterapia (carboplatino + vincristina + etopósido): en diagnóstico temprano, bilateral, recaídas o metástasis. Radioterapia: en recurrencia, tumores múltiples o siembras vítreas.

Los tumores renales comprenden 6–8% de los cánceres en <15 años y el tumor de Wilms es el más común (>80%). En México representa 4–6% de las neoplasias malignas.

De etiología desconocida en la mayoría de los casos; solo en el 5% se identifica una mutación como WT1 (11p13) y WT2 (11p15), asociadas a síndromes como WAGR, Denys-Drash/Frasier.

Es el tumor sólido maligno abdominal más frecuente en la infancia. Tiene una presentación bimodal: al año y entre 2–4 años. La edad media de presentación es a los 20 meses.

Riesgo bajo (INSS 1-2): cirugía (resección del tumor primario). Riesgo medio (INSS 3): cirugía más quimioterapia. Riesgo alto (N-MYC o INSS 4): radioterapia al abordaje.